Käypä hoito -suositus «Epileptinen kohtaus (pitkittynyt; status epilepticus)»1 ja lyhyt abstrakti englanniksi «Status epilepticus»2
Pitkittynyt epileptinen kohtaus on välitöntä hoitoa vaativa hengenvaarallinen hätätilanne. Pitkittyneen epileptisen kohtauksen vaiheittaisen lääkehoidon periaatteet ovat samat kohtauksen etiologiasta riippumatta. Hoidon ensisijaisena tavoitteena on kliinisten kohtausoireiden ja aivojen poikkeavan sähköisen purkaustoiminnan mahdollisimman nopea lopettaminen.
Epileptinen kohtaus on poikkeavan purkauksellisen aivosähkötoiminnan aiheuttama ohimenevä aivotoiminnan häiriö. Status epilepticus taas on tila, jossa epileptinen kohtaus pitkittyy, koska kohtauksen loppumisesta vastaavat mekanismit pettävät. Sairaalahoitoon johtavan status epilepticuksen ilmaantuvuus on noin 20/100 000/v «Sairaalahoitoon johtavan status epilepticuksen ilmaantuvuus lienee noin 20 per 100 000 asukasta vuodessa.»C. Teho-osastoilla hoidetaan vuodessa 3/100 000 henkilöä vaikeahoitoisen status epilepticuksen takia ja 1/100 000 henkilöä erittäin vaikeahoitoisen (superrefraktorisen) status epilepticuksen takia. Valtaosa epileptisistä kohtauksista kestää 1–4 minuuttia «Valtaosa epileptisistä kohtauksista kestänee 1–4 minuuttia.»C ja loppuu ilman erityistoimenpiteitä. Epileptisen kohtauksen kestettyä yli 5 minuuttia status epilepticuksen kehittymisen riski on merkittävä «Epileptisen kohtauksen kestettyä yli 5 minuuttia riski status epilepticuksen kehittymiseen lienee merkittävä.»C. Mahdollisimman tehokas varhainen hoito parantaa ennustetta. Hoitovaste heikkenee kohtauksen pitkittyessä «Status epilepticuksen hoidon viivästyminen lisännee kuolleisuutta.»C. Yli 30 minuuttia kestänyt kohtaus suurentaa kuoleman «Kuolleisuus alkanee lisääntyä, kun status epilepticus on kestänyt yli 30 minuuttia.»C ja vammautumisen riskiä. Kuolleisuus status epilepticukseen on keskimäärin 20 % «Kuolleisuus status epilepticukseen 30 päivän kuluessa lienee noin 20 %.»C. Kuolleisuus superrefraktoriseen statukseen on lähes kaksinkertainen (36 %).
Ensiapulääkkeiksi muualla kuin sairaalassa, kun suoniyhteyttä ei ole, soveltuvat bukkaalinen ja intranasaalinen midatsolaami «Bukkaalinen midatsolaami on teholtaan ja turvallisuudeltaan suonensisäisen diatsepaamin veroinen ja rektaalista diatsepaamia tehokkaampi lasten ja nuorten pitkittyneiden epileptisten kohtausten ensihoidossa.»A tai rektaalinen diatsepaami «Rektaalinen diatsepaami keskeyttää epileptiset sarjakohtaukset ja ehkäisee kohtauksien uusiutumista lumelääkkeeseen verrattuna sekä aikuisilla että lapsilla.»A. Ensivaiheen lääkehoitona suoniyhteyden avaamisen jälkeen ovat suonensisäisesti annosteltavat loratsepaami ja diatsepaami ilmeisesti tehokkaita ja turvallisia «Loratsepaami ja diatsepaami suonensisäisesti annosteltuna ovat ilmeisesti tehokkaita ja turvallisia ensilinjan lääkkeitä kouristavan potilaan hoidossa sekä lapsilla että aikuisilla.»B.
Jos kohtaukset eivät lopu tai uusiutuvat ensivaiheen lääkehoidon jälkeen, aloitetaan aikuisille ensisijaisesti fosfenytoiini kyllästysannoksina «Ekvivalenteilla annoksilla plasman fenytoiinipitoisuudet lienevät yhtä suuret fosfenytoiinin ja fenytoiinin laskimonsisäisen (iv) annon jälkeen.»C. Ellei fosfenytoiini sovellu, voidaan käyttää valproaattia «Valproaatti on ilmeisesti yhtä tehokas kuin fenytoiini status epilepticuksen toisen linjan lääkkeenä.»B tai levetirasetaamia «Laskimonsisäinen levetirasetaami lienee turvallinen status epilepticuksen hoidossa, mutta tutkimusnäyttöä tehosta on vähän.»C tai harkiten lakosamidia «Lakosamidin tehoa ja turvallisuutta status epilepticuksessa ei ole vielä mahdollista arvioida, koska luotettavaa tutkimusnäyttöä ei ole riittävästi.»D. Lapsille voidaan antaa fosfenytoiinin sijasta fenobarbitaalia. Ellei yksi toisen vaiheen lääke ole laukaissut pitkittynyttä epileptistä kohtausta, siirrytään viiveettä kolmannen vaiheen hoitoon.
Status epilepticuksen diagnoosi, tyyppi ja hoidon teho varmistetaan päivystys-EEG-tutkimuksen avulla, koska osaa status epilepticuksista ei ole mahdollista diagnosoida pelkkien kliinisten oireiden perusteella. Hoitovasteen ja erityisesti anestesian syvyyden seurannassa voidaan käyttää myös suppeaa EEG-tutkimusta.
Poissaolokohtauksina ilmenevän ja myoklonisina kohtauksina ilmenevän status epilepticuksen ensivaiheen lääkitykseksi soveltuu suonensisäinen bentsodiatsepiini, mutta toisen vaiheen lääkkeeksi ei suositella fosfenytoiinia vaan ensisijaisesti valproaattia tai levetirasetaamia.
Kolmannen vaiheen lääkehoito on riittävän syvä anestesia, jonka syvyys arvioidaan jatkuvaa EEG-seurantaa hyödyntäen. Ensisijaisena tavoitteena on purkauksellisen aktiivisuuden loppuminen aivosähkökäyrässä ja toissijaisena tavoitteena purskevaimentuma. Riittävän syvä anestesia lienee tehokas aikuisten status epilepticuksen hoidossa, olipa lääkityksenä tiopentaali, propofoli tai midatsolaami «Riittävän syvä anestesia (purkausvaimentuma EEG:ssä) lopettanee kohtauksen tehokkaasti status epilepticuksessa aikuisilla, mutta luotettava näyttö puuttuu.»D. Lapsilla lääkehoitovaihtoehdot ovat tiopentaali ja midatsolaami. Propofolianestesiaa ei tule pääsääntöisesti käyttää alle 16-vuotiaiden status epilepticuksen hoidossa, koska se saattaa aiheuttaa merkittäviä haittavaikutuksia «Lapsilla propofolin käyttöön vaihtelevilla annoksilla saattaa liittyä vakavia haittavaikutuksia (propofoli-infuusio-oireyhtymä), mutta luotettava näyttö puuttuu. Asidoosi, ketogeneesi tai synnynnäinen aineenvaihduntasairaus voivat altistaa oireyhtymälle.»D.
Kun pitkittynyt epileptinen kohtaus on lauennut, on huolehdittava riittävän pitkästä parenteraalisesta tai suonensisäisestä epilepsialääkityksestä. Status epilepticuksen etiologia on myös selvitettävä. Epilepsiapotilaan peruslääkitystä on usein syytä tehostaa uusien pitkittyneiden kohtausten estämiseksi ja paremman hoitotasapainon saavuttamiseksi.
Reetta Kälviäinen (pj.)
Stepani Bendel
Henna Jonsson
Tapani Keränen
Jouni Kurola
Tapani Salmi
Arja Tuunainen (Käypä hoito -toimittaja)