Tulosta

Sydänvikaisen vastasyntyneen hoito

Lisätietoa aiheesta
25.6.2014
Liisa Rovamo ja Paula Rautiainen

Synnynnäinen sydänvika

  • Sydänviat ovat yleisimpiä lasten epämuodostumia.
  • Synnynnäinen sydänvika todetaan 1 %:lla. Sydänvian vaikeita muotoja todetaan 0,1 %:lla vastasyntyneistä.
  • Suomessa syntyy 500 sydänvikaista lasta, joista 150–180:llä sydänvika on vakava ja vaatii leikkaushoidon ensimmäisen elinvuoden kuluessa.
  • Kriittisellä sydänvialla tarkoitetaan rakenteellista vikaa, joka oireilee ja vaatii toimenpiteitä pian syntymän jälkeen. Suomessa kriittinen sydänvika diagnosoidaan 50–60 vastasyntyneellä vuodessa.
  • Kriittiset valtimotiehyestä riippuvaiset sydänviat ovat edelleen merkittävä perinataalikuolleisuuden syy.
  • Muut leikkaushoitoa vaativat merkittävät sydänviat oireilevat usein vasta muutamien päivien tai viikkojen iässä.
  • Osa synnynnäisistä sydänvioista todetaan tiettyjen raskaudenaikaisten riskitekijöiden yhteydessä, mutta valtaosassa tapauksia ei riskitekijöitä ole havaittavissa.
  • Antenataalisesti tehdyllä ultraäänitutkimuksella voidaan havaita jo alkuraskaudessa noin 30 % vaikeista rakenteellisista sydänvioista sekä useimmat vaikeat rytmihäiriöt.

Saturaatioseula

  • Saturaatioseula löytää noin 60 % niistä kriittisistä sydänvioista, jotka eivät jää kiinni sikiöaikana – herkimmin syanoottiset sydänviat.
  • Testin luotettavuutta voidaan lisätä mittaamalla pre- ja postduktaaliset saturaatiot 1–2 tunnin iässä synnytyssalissa ja toistamalla testi ennen kotiutusta.
  • Vasemman puolen virtausesteiden diagnostiikka (CoA) on vielä pitkälti kliinisen tutkimuksen varassa (femoraalipulssit ym.).
  • Saturaatioseulan tulkinta, ks. kuva «Täysiaikaisen vastasyntyneen saturaatio»1 .

Kriittisen sydänvian oireet ja löydökset

  • Vastasyntyneen kriittiset sydänviat jaetaan kliinisen kuvansa mukaan
    • keuhkokiertoa rajoittaviin
    • systeemiverenkiertoa rajoittaviin vikoihin.
  • Syanoosi on tavallinen löydös lapsella, jolla keuhkokierto on riittämätön.
  • Asidoosi on tavallinen löydös lapsella, jolla systeemikierto on riittämätön.

Kriittisten synnynnäisten sydänvikojen alkuhoito

  • Kriittinen sydänvika on duktusriippuvainen, kunnes kaikututkimuksella toisin osoitetaan.
  • Duktusriippuvaista sydänvikaa epäiltäessä aloitetaan alprostadiili-infuusio 0,03–0,05 (-0,1) µg/kg/min «Fellman V, Luukkainen P, Asikainen T. (toim.). Vastasyntyneiden tehohoito. Kustannus Oy Duodecim 3. uusittu painos 2013»1.
  • Lapsi, jolla epäillään kriittistä sydänvikaa, siirretään jatkohoitoon HYKS:n Lastenklinikkaan.
  • Alprostadiili-infuusion aloituksen jälkeen lapsi on yleensä stabiloitavissa. Poikkeuksena suurten suonten transposition (TGA) omaavat lapset, joilla vain riittävän suuri eteisseptumaukko takaa riittävän sekoittumisen.
  • Desaturoituva TGA-lapsi tarvitsee eteisseptostomian hengen pelastavana toimenpiteenä.

Toimenpiteet siirtoa varten kriittisissä sydänvioissa

  • Lapsi intuboidaan matkan ajaksi.
  • Verenkierto stabiloidaan.
  • Ensisijaisena hypotension hoitolinjana on täyttö, sillä alprostadiili aiheuttaa vasodilataation.
  • Erityisesti TGA-lapsilla täyttöaste vaikuttaa saturaatiotasoon ennen septostomiaa.
  • Jos hypotension vuoksi harkitaan vasoaktiivista lääkehoitoa matkan ajaksi, on syytä konsultoida kardiologia tai tehohoitolääkäriä.
  • Matkan aikainen saturaatiomittaus laitetaan oikeaan käteen.
  • Sydänlapsilla on tavoitteena minimi preduktaalinen SpO2 > 75–80 % kuljetuksen aikana. Eli happea annetaan niin, että ainakin tähän tavoitteeseen päästään.
    • Lapsella, jolla on vasemman kammion hypoplasia (HLHS), pyritään saturaatiotasoon 80–90 %. Liiallinen hapen anto voi näillä lapsilla huonontaa systeemikiertoa ja aiheuttaa asidoosia.

Rytmihäiriö

Takykardia

  • Jos vastasyntyneellä on nopea, taajuudeltaan vaihtelematon syke (yli 200/min), on epäiltävä supraventrikulaarista takykardiaa ja otettava 12-kytkentäinen EKG.
    • Oireita ovat levottomuus, tiheä hengitys, vaisuus, huono syöminen ja verenkierron romahtaminen.
  • Vagaalisia heijasteita voi kokeilla, jos lapsen yleisvointi sen sallii (kylmä pyyhe tai jäävesipussi kasvoille, nenän sulkeminen hetkeksi, lapsen kääntäminen pää alaspäin).
  • Nopea adenosiinibolus 200–500 µg/kg isoon laskimoon.
  • Jos lyhyt AV-katkos saadaan aikaan, mutta takykardia alkaa välittömästi uudelleen, voidaan antaa beetasalpaajaa, esimerkiksi
    • propranololi 0,05–0,1 mg/kg i.v. tai
    • esmololi 500 µg/kg i.v. ja
    • uusia adenosiinin anto beetasalpaajan jälkeen.
  • Jos potilaalla on vaikea sydämen vajaatoiminta tai hoitovaste edellä mainituilla lääkkeillä ei ole riittävä, turvallisin lääke on amiodaroni:
    • lataus 5 mg/kg i.v. 30–60 minuutin aikana
    • jatkoinfuusio 10–15 mg/kg/vrk.
  • Kardioversio QRS-kompleksiin synkronoituna 0,5–2 J/kg. Anestesia välttämätön.
  • Sydämen nopealyöntisyyskohtauksen esiintyessä on tarkistettava, ettei vastasyntyneen takykardian syynä ole hypovolemia, kuume, anemia, elektrolyyttihäiriö tai kova kipu.
  • On myös tarkistettava 12-kytkentäisestä EKG:stä, ettei kyseessä ole eteislepatus tai kammiotakykardia, jolloin adenosiini ei tehoa.

Bradykardia

  • Jos syketaso ei nouse riittävästä ventilaatiosta ja hapetuksesta huolimatta > 100/min, varmistetaan EKG:stä, ettei potilaalla ole II tai III asteen eteis-kammiokatkosta.
  • Jos syketaso on alle < 55 /min, aloitetaan isoprenaliini-infuusio 0,05 µg/kg/min.

Kirjallisuutta

  1. Fellman V, Luukkainen P, Asikainen T. (toim.). Vastasyntyneiden tehohoito. Kustannus Oy Duodecim 3. uusittu painos 2013
Käypä hoito -suositukset ovat riippumattomia, tutkimusnäyttöön perustuvia kansallisia hoitosuosituksia. Lue lisää
KÄYPÄ HOITO -SUOSITUS Elvytys (vastasyntynyt)
LINKKIEN TYYPIT JA VÄRIKOODIT
Kirjallisuusviite
Kuva
Linkki toiselle sivustolle
Lisätietoa
Näytönastekatsaus
PDF-tiedosto
PubMed-abstrakti
Taulukko