Takaisin

Lasten Landau-Kleffnerin oireyhtymän hoito kortikosteroidella

Näytönastekatsaukset
Liisa Metsähonkala
27.2.2019

Näytön aste: D

ACTH:n ja kortikosteroidien hyödystä lasten Landau-Kleffnerin oireyhtymän hoidossa ei ole luotettavaa tutkimusnäyttöä.

Israelilaisessa retrospektiivisessä artikkelissa «Lerman P, Lerman-Sagie T, Kivity S. Effect of earl...»1 kuvataan 4 Landau–Kleffnerin oireyhtymää sairastavaa potilasta, joista 1 oli hoidettu ACTH:lla (80 IU), 2 prednisonilla (60 mg/vrk) ja 1 deksametasonilla (4 mg/vrk).

Kaikilla EEG normalisoitui muutamassa viikossa ja puhe palautui 5 kuukauden kuluessa. 2 lapsella afasia uusiutui ja respondoi jälleen aiemman hoidon uusimisen jälkeen. Seuranta-aika oli useita vuosia kaikilla.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: heikko
  • Kommentti: Heterogeeninen hoito, pieni potilassarja.

Japanilaisessa artikkelissa «Tsuru T, Mori M, Mizuguchi M ym. Effects of high-d...»2 kuvataan 2 Landau–Kleffnerin oireyhtymä -potilasta, joille annettiin metyyliprednisoloni i.v.-annoksella 20 mg/kg/vrk 3. peräkkäisenä päivänä ja sama toistettiin 3 kertaa 4 päivän välein.

Puheen ymmärtämisen ja tuoton paraneminen havaittiin jo 1. tai 2. infuusiosarjan jälkeen. Hoito jatkui 1 kuukauden prednisolonilla 2 mg/kg/vrk, joka vähitellen purettiin. Toisen lapsen toipuminen normaalitasolle tapahtui 2 viikossa, toisen usean kuukauden aikana.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: kohtalainen
  • Kommentti: Erittäin isot metyyliprednisoloniannokset, haittavaikutuksia ei kuvata. Pieni potilassarja.

Kiinalaisten julkaisemassa artikkelissa «Li M, Hao XY, Qing J ym. Correlation between CSWS ...»3 kuvataan 3 lasta vuosilta 1991–95, joilla Landau–Kleffnerin oireyhtymälle tyypilliseen afasiaoireeseen liittyi jatkuva unen aikainen EEG-purkaus. Antikonvulsiivisilla lääkkeillä ei saatu pysyvää tulosta oireiden eikä EEG-muutosten suhteen. Prednisoni annoksella 1–2 mg/kg/vrk 2 kuukauden ajan ei tehonnut 1 lapsella lainkaan, 1 lapsella EEG normaalistui nopeasti ja afasia lievittyi vuosien kuluessa. 3. lapsella afasia ja EEG-muutokset fluktuoivat prednisonihoitojen myötä; prednisonikuurilla EEG normaalistui ja afasia toipui lähes täysin 4 kuukauden kuluessa.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: heikko
  • Kommentti: Muu lääkitys erittäin vaihteleva, pieni potilassarja.

Ranskalais-belgialaisessa artikkelissa «Marescaux C, Hirsch E, Finck S ym. Landau-Kleffner...»4 raportoitiin 5 Landau–Kleffnerin potilaan hoito. 3 potilasta sai prednisonia 2 mg/kg/vrk 1 kuukauden ajan ja tämän jälkeen 1 mg/kg/kk.

Kliiniset oireet kohenivat ja EEG normaalistui 2–6 kuukaudessa, jonka jälkeen prednisonia jatkettiin 1 mg/kg joka toinen päivä. Hoidon kokonaiskestoa ei raportoitu.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: hyvä
  • Kommentti: Pieni potilassarja.

Kirjallisuutta

  1. Lerman P, Lerman-Sagie T, Kivity S. Effect of early corticosteroid therapy for Landau-Kleffner syndrome. Dev Med Child Neurol 1991;33:257-60 «PMID: 1709123»PubMed
  2. Tsuru T, Mori M, Mizuguchi M ym. Effects of high-dose intravenous corticosteroid therapy in Landau-Kleffner syndrome. Pediatr Neurol 2000;22:145-7 «PMID: 10738922»PubMed
  3. Li M, Hao XY, Qing J ym. Correlation between CSWS and aphasia in Landau-Kleffner syndrome: a study of three cases. Brain Dev 1996;18:197-200 «PMID: 8836500»PubMed
  4. Marescaux C, Hirsch E, Finck S ym. Landau-Kleffner syndrome: a pharmacologic study of five cases. Epilepsia 1990;31:768-77 «PMID: 1700953»PubMed