Takaisin

ACTH, prednisoni ja prednisoloni lasten ja nuorten Lennox-Gastaut´n oireyhtymän hoidossa

Näytönastekatsaukset
Heikki Rantala, Elina Liukkonen ja Tuire Lähdesmäki
27.2.2020

Näytön aste: D

ACTH, prednisoni ja prednisoloni saattavat vähentää lasten ja nuorten kohtauksia Lennox-Gastaut´n oireyhtymässä, mutta luotettava näyttö puuttuu.

Avoimessa tutkimuksessa «O'Regan ME, Brown JK. Is ACTH a key to understandi...»1, jossa 7 lapsella 23:sta oli LGS, käytettiin pitkävaikutteista synteettistä ACTH-valmistetta 0,5 mg/vrk 2 viikon ajan. Tämän jälkeen arvioitiin hoitovaste, ja ACTH-hoito joko lopetettiin tai jatkettiin tarkemmin kuvailemattomin vähenevin annoksin.

Kohtauksettomaksi tuli 6/7 (86 %) LGS-potilasta ja EEG normaalistui 4 lapsella.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: heikko

Retrospektiivisessa korealaisessa 1 keskuksen raportissa «You SJ, Jung DE, Kim HD ym. Efficacy and prognosis...»2 oli mukana 41 lasta (ikä 16 kuukautta – 15 vuotta 11 kuukautta, keskiarvo 59 kuukautta), joille aloitettiin epilepsialääkityksen oheen prednisoloni annoksella 2 mg/kg/vrk 6 viikon ajaksi. Tämän jälkeen se purettiin 2 viikon aikana. Seuranta-aika hoidon lopetuksen jälkeen oli 14 kuukautta – 7 vuotta 6 kuukautta.

32 lapsella oli kryptogeeninen Lennox–Gastaut´n oireyhtymä, näistä 22:lla pääsiallinen kohtaustyyppi oli atooninen tai tooninen. Prednisolonihoidon loppuessa 81 %:lla (26/32) kohtaukset olivat vähentyneet yli 50 %:lla ja 63 % (20/32) tuli kohtauksettomiksi. 4 potilaan kohtauksettomuus kesti yli 5 kuukautta. Kohtaukset palasivat, jos lääkitystä yritettiin vähentää. 2 alle 2-vuotiaalle potilaalle kehittyi suolistoverenvuoto simetidiinilääkityksestä huolimatta.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: hyvä

Kanadalaisessa 1 keskuksen tutkimuksessa «Sinclair DB. Prednisone therapy in pediatric epile...»3 hoidettiin 28 hoitoresistenttiä epilepsiaa sairastavaa lasta (iältään 2–10 vuotta) muun epilepsialääkityksen lisäksi prednisonilla. Vanhemmat pitivät kohtauspäiväkirjaa. 10 potilaalla oli Lennox–Gastaut´n oireyhtymä (slow spike wave ja useammantyyppiset kohtaukset, ikä 1,5–10 vuotta, keskiarvo 5 vuotta).

Prednisoni aloitettiin annoksella 1 mg/kg/vrk 6 viikon ajan, jonka jälkeen vähennettiin annosteluun joka toinen päivä 6 viikoksi. Seuranta-aika oli 1–5 vuotta koko aineistossa. GS-potilaiden seurantaa ei raportoitu erikseen.

Kohtauksettomaksi tuli 7/10 (70 %) potilasta; 1:llä kohtaukset vähenivät yli 75 %, 1:llä yli 25 % ja 1 ei hyötynyt. 2 potilaalla hoito vaikutti käytökseen negatiivisesti ja 1 potilaan paino nousi.

  • Tutkimuksen laatu: heikko
  • Sovellettavuus: hyvä

Kommentit

«O'Regan ME, Brown JK. Is ACTH a key to understandi...»1: Seuranta-ajan pituutta ei ilmoitettu, joten hoidon vaikutuksen kestoa ei voida arvioida.

«You SJ, Jung DE, Kim HD ym. Efficacy and prognosis...»2: Retrospektiivinen tutkimus, lääkityksen valinta sattumanvaraista, kaikki oli kuitenkin hoidettu saman kaavion mukaan ja kaikkia oli seurattu kuukausittain.

«Sinclair DB. Prednisone therapy in pediatric epile...»3: Seurantatutkimus, jossa lääkityksen valinta summittaista. Kohtausten seuranta perustui vanhempien raportointiin, etiologiaa ei raportoitu eikä vasteen kokonaiskestoa/potilas ilmoitettu.

Kirjallisuutta

  1. O'Regan ME, Brown JK. Is ACTH a key to understanding anticonvulsant action? Dev Med Child Neurol 1998;40:82-9 «PMID: 9489495»PubMed
  2. You SJ, Jung DE, Kim HD ym. Efficacy and prognosis of a short course of prednisolone therapy for pediatric epilepsy. Eur J Paediatr Neurol 2008;12:314-20 «PMID: 17951084»PubMed
  3. Sinclair DB. Prednisone therapy in pediatric epilepsy. Pediatr Neurol 2003;28:194-8 «PMID: 12770672»PubMed